腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
春运要来了,出行必看→******
近日,国务院应对新型冠状病毒感染疫情联防联控机制春运工作专班组织制定《2023年春运平安健康出行服务指引》。2023年综合运输春运从1月7日开始,至2月15日结束,共40天。这份安全提示,一起了解↓↓↓
个人出行:加强全过程防护
勤洗手、少聚集,科学佩戴口罩,做好个人卫生。疫情流行期间减少聚集性活动。
出现发热等症状时,及时进行抗原或核酸检测。感染后或发热等症状未消失前,避免乘坐公共交通工具。疫情流行期间或疫情严重时,倡导患有基础疾病的老年人及孕妇、儿童等减少出行,降低自身及家人感染风险。
密切关注目的地疫情流行情况,科学制定出行计划,合理选择出行方式和出行时间,理性错峰避峰出行,尽量减少聚集,降低感染风险。
进出站、购票、安检、候乘、登乘、换乘期间尽量保持人际距离、减少聚集。出行全过程佩戴口罩,注意咳嗽礼仪,做好手卫生,具备条件的分散就坐。有慢性基础病的乘客,根据需要随身携带对症药品。
倡导优先通过互联网、手机客户端、小程序等方式购票,优先采用手机、扫码等手段支付。
自觉抵制超员、超载、非法营运等行为,不乘坐农用车、货车。
自驾出行:强化旅行途中防护
出行前密切关注自身和家人健康状况,出现发热等症状时及时进行抗原或核酸检测。未排除感染风险前或出现发热等症状时,倡导暂缓出行。疫情流行期间或疫情严重时,不建议老年人、孕妇和儿童等免疫力较弱的人群进行长途旅行。
做好出行物品准备。根据出行距离和天气情况,提前准备必要的生活物资和防疫物资,慢性基础病患者根据需要随身携带对症药品。
出行途中做好全过程健康防护,加强车辆通风消毒,保持合理人际距离,做好手卫生。在服务区下车休息时,戴口罩,不聚集、不扎堆,减少逗留时间;到餐饮区就餐时进行手消毒,尽量保持人际距离,不能满足间隔用餐条件时,倡导打包至室外用餐。在收费站通过人工窗口缴费时,戴好口罩。
营运驾驶人员:加强自我健康监测
坚持健康生活方式,保持生活规律和充足睡眠。工作之外尽量少去人群密集和通风不良场所,减少参加聚会、聚餐等聚集性活动,倡导“两点一线”生活方式。
密切关注自身健康状况,如出现发热等症状及时报告单位,开展抗原或核酸检测。有发热等症状或感染后不满7天的,不建议上岗。
做好车辆船舶卫生管理,出现乘客呕吐时及时清洁处理。车辆进入高速公路服务区休息时,及时开窗通风换气。客运车船在行驶过程中,使用空调外循环模式;具备条件的车船,每趟次运营结束后全面开窗通风。
本文来源:央视新闻微信公众号(ID:cctvnewscenter)综合交通运输部
监制/徐冰 主编/杜显翰
(文图:赵筱尘 巫邓炎)